腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
2023年海南越冬水鸟调查结果公布:黑脸琵鹭数量创新高******
中新网海南文昌2月2日电(记者 张茜翼)每年2月2日是“世界湿地日”。当日,海南观鸟会、海口畓榃湿地研究所联合发布2023年海南越冬水鸟调查成果,本年度记录到黑脸琵鹭数量201只,是海南自2003年开展越冬水鸟调查以来数量最多的一次,东方四必湾、儋州儋州湾、临高和儋州交界的后水湾是它们在海南主要的越冬地。
图为光村银滩戴浅蓝色脚旗勺嘴鹬。 罗理想 摄海南越冬水鸟调查从2003年开始,已连续开展20年,是海南省持续时间最长,影响最大的鸟类监测活动。2023年1月6日至8日,海南观鸟会与海口畓榃湿地研究所共同组织开展2023年海南越冬水鸟调查。
据介绍,今年共有34人参与调查,调查队员主要由海南观鸟会骨干成员和各湿地保护地的鸟类监测人员组成,他们分成14个调查小组对全岛60个沿海主要水鸟分布区开展同步调查,基本上涵盖海南沿海(不含三沙市)已知的主要水鸟栖息地。
图为黑脸琵鹭。 罗理想 摄此次调查共记录到水鸟71种32036只,是历年海南越冬水鸟调查中记录到水鸟物种数量最多(与去年持平)和数量较多的一年。其中记录到国家一级保护野生鸟类4种:勺嘴鹬,黑脸琵鹭,小青脚鹬,黄嘴白鹭;国家二级保护野生鸟类10种:栗树鸭、紫水鸡、水雉、白腰杓鹬、翻石鹬、大滨鹬、阔嘴鹬、大凤头燕鸥、岩鹭、白琵鹭。
图为黑脸琵鹭。 陈正平 摄调查队在儋州湾和儋州光村银滩共记录到4只勺嘴鹬,其中光村银滩是首次发现勺嘴鹬越冬。在光村银滩发现的勺嘴鹬戴有浅蓝色旗标,这是2017年前在俄罗斯楚科奇北部环志的。
调查记录到数量最多的鸟类物种为蒙古沙鸻,达到6766只,数量较多的还有白鹭、黑翅长脚鹬、环颈鸻等,它们是海南越冬水鸟的优势物种。
2023海南越冬水鸟调查。 调查队供图在海南的越冬水鸟栖息地中,记录到水鸟数量最多的是儋州湾,达到5582只;监测到水鸟种类最多的是海口东寨港,为35种;水鸟数量较多的区域还有文昌会文湿地、乐东莺歌海湿地、东方四必湾、儋州光村银滩以及临高和儋州交界的后水湾,这些地方为海南最主要的水鸟栖息地。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |